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白化病是什么

来源:广州肤康

    白化病是什么?白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。


    患者视网膜无色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。


    【白化病肤色


    白化病全身皮肤呈乳白或粉红色,毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。大多数白化病患者体力及智力发育较差。


    白化病可分为两大群,一为较常见的眼皮肤白化病,机体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关。


    【较大的白化病家族


    来自印度德里市的Pullan家族一家八口人全都患有一种罕见的遗传性疾病--白化病。恰如其名,白化病的特点就是全身皮肤和头发中大多或局部缺乏黑色素。正因为如此,Rosetauri Pullan、他的妻子Mani、他们的三个女儿Renu、Deepa 和Pooja以及三个儿子Shankar、Ramkishan 和 Vijay都是皮肤白皙、满头白发,眼睛的颜色也是淡淡的,尽管他们都是印度人。


    【遗传性


    白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。


    白化病遗传图谱:患者双亲均携带白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,子女就会患病。眼白化病为X连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病。


    白化病可以治好吗?


    广州皮肤病医院医生指出:白化病目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。

    

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