什么是迂回线状鱼鳞病

什么是迂回线状鱼鳞病?其实呢,鱼鳞病我们好多的人也只是听说过,到底见过没有,清楚不清楚,那就另当别论了。迂回线状鱼鳞病亦称Netherton综合征,是一种常染色体5q32上的SPINK5基因突变造成。特征表现先天性鱼鳞病样红皮病,特征性的毛干缺陷(套叠状发)和异位性表现。推荐文章:分析鱼鳞病的可能
迂回线状鱼鳞病临床表现:在出生时或出生后不久即出现皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的"双边"鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如皮肤起皮。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其它部位,又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。
可有广谱的过敏现象,如异位性皮炎和高血清IgE水平。细菌感染、高渗性脱水、体温过低、极度体重下降是常见的并发症,这些可能是由严重的表皮屏障功能改造完成的。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常、毛发短、脆、无光泽、眉毛、睫毛稀疏或缺乏。
迂回线状鱼鳞病组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩大。
什么是迂回线状鱼鳞病?广州华医大皮肤科医院医生提醒,得了鱼鳞病,一定要及时去正规医院检查治疗,早治疗才会更容易恢复,如果你还有什么不了解的地方,可以点击在线咨询,我们的医生会针对您的情况给您提供让您满意的医疗指导。
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