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先天性鱼鳞病是什么

来源:广州肤康皮肤病医院 更新时间:2011-02-10

  先天性鱼鳞病是什么?前面我们刚讲了鱼鳞病能否结婚,在鱼鳞病没有治疗的时候,就结婚了。染色体中的基因异常,就形成了先天性鱼鳞病。


  先天性鱼鳞病症状


  父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,较终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。


  先天性鱼鳞病治疗


  本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏,改善皮肤的干燥状态,常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。


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  医生提醒:根据遗传学的特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者,较好能选择生男孩,这样就可以切断后代的遗传,以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。

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